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Retorno venoso pulmonar anómalo total

¿Qué es el retorno venoso pulmonar anómalo total?

Anatomía del cerebro, normal
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El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es un defecto congénito del corazón (presente en el nacimiento). Sucede cuando se desarrolla el corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, haciendo que los vasos que llevan sangre rica en oxígeno (roja) de regreso al corazón desde los pulmones se conecten inapropiadamente.

Normalmente, regresa del cuerpo sangre pobre en oxígeno (azul) al atrio derecho, viaja al ventrículo derecho, luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones a través de 4 venas pulmonares. Luego pasa hacia el ventrículo izquierdo y es bombeada hacia el cuerpo a través de la aorta.

En el TAPVR, las 4 venas pulmonares están conectadas a la aurícula izquierda,en otro lugar que no es la conexión normal. Existen varios lugares posibles donde se pueden conectar las venas pulmonares. La conexión más común es a un vaso sanguíneo que lleva sangre pobre en oxígeno (azul) de regreso a la aurícula derecha, por lo general a la vena cava superior.

Anatomía del cerebro con retorno venoso pulmonar anómalo total
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En el TAPVR la sangre rica en oxígeno (roja) que debería regresar a la aurícula izquierda, al ventrículo izquierdo, la aorta y luego al cuerpo, se mezcla con la sangre pobre en oxígeno (azul) que fluye hacia el lado derecho del corazón. Esta situación por sí misma no apoyará la vida ya que no hay forma de entregar al cuerpo la sangre rica en oxígeno (roja).

A menudo se asocian otros defectos del corazón con el TAPVR y en realidad ayudan al bebé con venoso pulmonar anómalo total a mantener niveles aceptables de oxígeno hasta que sea posible la intervención quirúrgica.

  • Una abertura en el tabique atrial permitirá que la sangre de un lado se mezcle con la sangre del otro, creando sangre "púrpura" con un nivel de oxígeno en un punto intermedio de sangre pobre en oxígeno (azul) y sangre rica en oxígeno (roja).

  • Un conducto arterioso persistente también permitirá la mezcla de sangre pobre en oxígeno (azul) y sangre rica en oxígeno (roja) a través de la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar. La sangre "púrpura" que resulta de esta mezcla es beneficiosa, proporcionando al menos un poco de sangre con oxígeno al cuerpo.

El retorno venoso pulmonar anómalo total ocurre de igual manera en niños y niñas.

¿Qué causa el retorno venoso pulmonar anómalo total?

El corazón se está formando durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal. El problema ocurre durante este momento, permitiendo que las venas pulmonares se unan incorrectamente.

¿Por qué el TAPVR es una preocupación?

Los bebés con este defecto del corazón no pueden proveer sangre rica en oxígeno (roja) al cuerpo después del nacimiento. Sin otro defecto adicional del corazón que permita la mezcla de sangre pobre en oxígeno (azul) y sangre rica en oxígeno (roja), como un defecto del tabique atrial, los bebés con TAPVR tendrán una mezcla de sangre rica en oxígeno (roja) y sangre pobre en oxígeno (azul) circulando por la parte derecha del corazón y de regreso a los pulmones - situación que es fatal.

Dos "derivaciones" fetales o conexiones presentes en la circulación fetal permanecen abiertas por un corto tiempo después del nacimiento.

  • El agujero oval, una abertura entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda, permitirá que algo de la sangre que regresa a la aurícula derecha fluya hacia el lado izquierdo del corazón y luego hacia el cuerpo.

  • El conducto arterioso que conecta la aorta con la arteria pulmonar, permite que algo de sangre viaje entre los dos vasos, permitiendo que más sangre parcialmente oxigenada vaya al cuerpo.

Otro problema que ocurre con el TAPVR es que mucha sangre fluye por los vasos sanguíneos en los pulmones, ya que las venas pulmonares agregan sangre extra de regreso a la circulación del lado derecho del corazón. Los pulmones se estresan por este flujo de sangre extra y eventualmente podrían dañarse debido a esto.

¿Cuáles son los síntomas del retorno venoso pulmonar anómalo total?

Un indicador del TAPVR es un recién nacido que se vuelve cianótico (color azul de la piel) labios y lechos ungueales) en los primeros días de vida después de que la fuente materna de oxígeno (de la placenta) se retira. El grado de cianosis se relaciona con el grado de obstrucción de las venas pulmonares anómalas, de estar presente.

Los bebés con venas pulmonares obstruidas podrían tener menos cianosis y menos síntomas en el nacimiento. Los bebés que tienen un agujero oval grande o un conducto arterioso que permanece abierto por un tiempo también podrían presentar síntomas unos días o semanas después del nacimiento o incluso después.

Los siguientes son los otros síntomas más comunes de retorno venoso pulmonar anómalo total. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Respiración acelerada

  • Dificultad para respirar

  • Ritmo cardíaco acelerado

  • Piel húmeda y fría

  • Letargo

  • Mala alimentación

Los síntomas del retorno venoso pulmonar anómalo total pueden parecerse a otras condiciones médicas o problemas del corazón. Siempre consulte con al médico de su hijo para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el retorno venoso pulmonar anómalo total?

Un cardiólogo y/o neonatólogo pediatra podría estar involucrado con el cuidado de su hijo. Un cardiólogo pediatra se especializa en el diagnóstico y manejo médico de los defectos congénitos del corazón, así como problemas del corazón que podrían desarrollarse luego en la niñez. Un neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a recién nacidos, tanto prematuros como no prematuros.

La cianosis y la respiración rápida son las indicaciones principales de que hay un problema con su recién nacido.

Las pruebas diagnósticas para enfermedades congénitas del corazón varían por la edad, condición clínica y preferencias institucionales.  Algunas pruebas que pueden recomendarse incluyen las siguientes:

  • Rayos X del pecho. Una prueba diagnóstica que usa rayos X invisibles para producir imágenes de los tejidos internos, huesos y órganos sobre una película.

  • Electrocardiograma (ECG). Una prueba que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias), y detecta daños del músculo del corazón.

  • Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y funcionamiento del corazón al utilizar ondas de sonido grabadas en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y de las válvulas del corazón.   

  • Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo sedación, un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) se inserta en el vaso sanguíneo en la ingle y se guía hacia el interior del corazón. Las mediciones de la presión sanguínea y de oxígeno se toman en las cámaras del corazón, así como la arteria pulmonar y aorta. También se inyecta un medio de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

Tratamiento para el TAPVR

El tratamiento específico para el TAPVR será determinado por el médico de su hijo con base en:

  • La edad, salud global e historial médico de su hijo

  • La extensión de la enfermedad

  • La tolerancia de su hijo a medicamentos específicos, procedimientos o terapias

  • Las expectativas del curso de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

Una vez que se noten los síntomas su hijo podría ser admitido en la unidad de cuidados intensivos (ICU). Inicialmente su hijo podría ser colocado con oxígeno o incluso con un respirador para ayudarle con su respiración Se podrían proporcionar medicamentos IV para ayudarle al corazón y pulmones a funcionar más eficientemente.

  • Manejo médico. El manejo médico inicial podría incluir oxígeno, medicamentos para aumentar la presión arterial y tratamientos con prostagladinas, un medicamento usado para mantener abierto el conducto arterioso (aunque este medicamento podría estar contraindicado para ciertas formas de la enfermedad).    

  • Cateterismo cardíaco intervencionista. Se puede usar un procedimiento de cateterismo cardíaco como un procedimiento de diagnóstico, así como un procedimiento de tratamiento inicial para algunos defectos del corazón. Por lo general se hará un procedimiento de cateterismo cardíaco para evaluar los defectos y la cantidad de sangre que se está mezclando. Como parte del cateterismo cardíaco se podría hacer un procedimiento llamado septostomía atrial de globo para mejorar la mezcla de la sangre rica en oxígeno (roja) y la sangre pobre en oxígeno (azul).

    • Un catéter especial con un globo en la punta se usa para crear una abertura en el tabique atrial (pared entre la aurícula derecha e izquierda).

    • El catéter se guía a través del agujero oval --una pequeña abertura presente en el tabique atrial que se cierra poco después del nacimiento-- y hacia la aurícula izquierda.

    • El globo se infla.

    • El catéter se hala rápidamente a través del agujero hacia la aurícula derecha, agrandando el agujero permitiendo que la sangre se mezcle entre las aurículas .

    • Se podría proporcionar un medicamento IV llamado prostaglandina E1 para evitar que el conducto arterioso se cierre.

  • Reparación quirúrgica. La operación se hace bajo anestesia general. Se reconectan las 4 venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra quirúrgicamente cualquier defecto del corazón asociado como defecto de taboque atrial, defecto de tabique ventricular, agujero oval persistente y/o conducto arterioso persistente.

Cuidado postoperatorio de su hijo

Después de la cirugía, los bebés regresarán a la unidad de cuidados intensivos (ICU) por unos pocos días para ser monitoreados cuidadosamente durante el periodo de recuperación.

Mientras su hijo esté en la ICU se usará equipo especial para ayudarle a recuperarse y podría incluir lo siguiente:

  • Respirador. Una máquina que le ayuda a su hijo a respirar mientras está bajo anestesia durante la operación. Un tubo plástico es guiado a la tráquea y unido al ventilador, que respira por su hijo mientras él o ella está demasiado somnoliento para respirar efectivamente por sí mismo. Luego de una reparación de TAPVR, los niños se beneficiarán al permanecer con respirador durante la noche o incluso por más tiempo para que puedan descansar.

  • Catéteres intravenosos (IV). Tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel a los vasos sanguíneos para proporcionar fluidos IV y medicinas importantes para ayudar a su hijo a recuperarse de la operación.

  • Línea arterial. Una IV especializada colocada en la muñeca u otra área del cuerpo donde se siente un pulso, eso mide la presión arterial continuamente durante la cirugía y mientras su hijo está en la ICU.

  • Sonda nasogástrica (NG). Un tubo flexible pequeño que mantiene el estómago drenado de ácidos y burbujas de gas que podrían acumularse durante la cirugía.

  • Catéter urinario. Un tubo flexible pequeño que permite que lo orina se drene de la vejiga y mide precisamente cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar qué tan bien está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará un poco más débil de lo que estaba antes y por tanto el cuerpo podría comenzar a retener líquido, causando inflamación e hinchazón. Se podrían administrar diuréticos para ayudar a los riñones a eliminar el exceso de fluido del cuerpo.

  • Sonda del pecho. Se podría insertar un tubo de drenaje para mantener el cuerpo libre de sangre que de otra forma se acumularía después de que la incisión se cierre. Podría ocurrir sangramiento por varias horas o incluso días después de la cirugía.

  • Monitor cardíaco. Una máquina que constantemente muestra una imagen del ritmo cardíaco del niño y monitorea el ritmo cardíaco, presión arterial y otras válvulas.

Su hijo podría necesitar otro equipo no mencionado anteriormente para brindar apoyo mientras esté en la ICU o después. El personal del hospital le explicará a usted todo el equipo necesario.

Se mantendrá a su hijo lo más cómodo posible con diferentes medicamentos; algunos de los cuales alivian el dolor y otros alivian la ansiedad. El personal también le pedirá su opinión sobre cómo calmar y confortar a su hijo.

Luego de ser dado de alta de la ICU, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital por unos días antes de irse a casa. Usted aprenderá cómo cuidar a su hijo en casa antes de que su hijo sea dado de alta. SU hijo podría necesitar tomar medicamentos por un tiempo y estos se le explicarán a usted. El personal le dará instrucciones sobre los medicamentos, limitaciones de actividades y citas de seguimiento antes que su hijo sea dado de alta.

Los bebés que pasaron mucho tiempo en el respirador o que estuvieron bastante mal en la ICU podrían tener dificultad de alimentación al inicio. Estos bebés podrían tener una aversión oral; podrían comparar algo colocado en la boca como un chupete o biberón con una sensación menos placentera como estar en el respirador. Algunos bebés solamente están cansados y necesitan desarrollar su fuerza antes de que sean capaces de aprender a alimentarse con biberón. Las estrategias para ayudar a los bebés con la nutrición incluyen las siguientes:

  • Fórmula alta en calorías o lactancia materna. Se podrían agregar suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche materna extraída para aumentar el número de calorías en cada onza, permitiendo así que su bebé tome menos y consuma suficientes calorías para crecer.

  • Alimentación complementaria por tubo. Alimentación por un tubo flexible pequeño que pasa por la nariz, a través del esófago y hacia el estómago que puede complementar o tomar el lugar de la alimentación con biberón. Los bebés que pueden tomar parte del contenido de su biberón pero no todo, podrían ser alimentados con lo que sobra a través de un tubo de alimentación. Los bebés que están muy cansados para alimentarse con biberón por completo podrían recibir su fórmula o leche materna a través de la alimentación por tubo solamente.

Cuidado en casa para su hijo

Podrían recomendarse medicamentos para el dolor, como acetaminofén o ibuprofeno para mantener cómodo a su hijo en casa. El médico de su hijo le hablará sobre el control del dolor antes de que su hijo sea dado de alta del hospital.

Si algún tratamiento especial va a ser dado en casa, el personal de enfermería se asegurará de que pueda proporcionarlos, o una agencia de atención médica a domicilio le podría ayudar.

Podría recibir instrucciones adicionales de los médicos de su hijo y del personal del hospital.

Perspectiva a largo plazo

Muchos bebés que ha tenido reparación quirúrgica de TAPVR crecerán y se desarrollarán normalmente. Sin embargo, después de la reparación del TAPVE, su bebé necesitará tener seguimiento periódico por un cardiólogo pediatra que hará evaluaciones para comprobar si hay problemas relacionados con el corazón.

A medida que algunos niños crecen, el área donde las arterias pulmonares se conectaron con la aurícula izquierda se vuelven estrechas, evitando que la sangre se mueva de los pulmones a la aurícula izquierda. El tratamiento puede incluir:

  • Colocación de un aparato de malla de alambre llamado stent en la vena(s) estrecha(s) para abrirla(s), realizado durante un procedimiento de cateterismo cardíaco

  • Agrandamiento quirúrgico de la conexión de la vena pulmonar estrecha.

Es necesario a lo largo de la vida la atención regular de seguimiento en un centro que ofrezca atención médica cardíaca congénita pediátrica o de adulto.

Consulte al médico de su hijo con respecto a la perspectiva específica de su hijo.